Crouzon's disease 의 증례
CROUZON'S DISEASE: A Case Report
손흥규, 김순주, 최병재, 이명숙,
소속 상세정보
손흥규 ( ) - 연세대학교 치과대학 소아치과학
김순주 ( ) - 연세대학교 치과대학 소아치과학
최병재 ( ) - 연세대학교 치과대학 소아치과학
이명숙 ( ) - 연세대학교 치과대학 소아치과학
KMID : 0358919840110010249
Abstract
서론
Crouzon's disease(두개안면골의 화골이상-크루종병)의 원인은 알려지지 않았지만 대부분
의 경우에서 유전적 양상 (autosomal dominant traitty)을 보이는 질환으로 두개 봉합의 조
기 폐쇄로 두개골과 안면골, 안과적 이상을 나타낸다고 보고되고 있다.
이외에 이와 연관된 다른 기형들을 때때로 보이고 있다.
환자의 외양에는 상당한 개인차가 있으나, 다음의 임상적 특징을 보인다.
첫째, 두개 이상으로 정중부 돌출이 비근을 지나서 종종 나타나거나, 전두 융기의 전후 융
선부위로 나타난다.
둘째, 안면 이 으로 하악 전돌증과 함께 상악골의 형성 부전, 높은 구개나 때때로 파열
(cleft)를 보이며, 코는 앵무새 부리모양을 하며, 특히 악간골(premaxillary area)의 부전과
상악 전치부의 crowding을 보인다.
셋째, 안과적 이상으로 양안 격리증, 외사시와 시신경염을 동반한 안구 돌출증, 시신경염
으로 인한 시력상실등을 보인다. 이밖에 때때로 잠재성 이분척추를 보이며, 지력은 정상이
거나 지연되어 있다.
이상의 모든 양상이 특징적으로 나타나는 경우는 많지 않으며, 하악 전돌증도 흔히 나타
나는 것은 아니다.
구강내 소견은 부분적 결손치를 보이고, 종종 거대설과 적은 상악골과 정상하악골을 나타
내어 하악 치아가 협측 및 순측에 위치한 것을 볼 수 있다.
저자는 이러한 Crouzon's disease의 환자를 치료하고 관찰할 기회가 있어, 이를 보고하는
바이다.
#초록#
This is a case report of Crouzon's disease as a kind of craniofacial dysostosis by
premature closure of unilateral coronal suture, showed plagiocephalic skull.
5-year-old boy was visited for the treatment of dental caries and oral examination.
Physical examination showed hypertelorism, internal strabismus, and saddle nose.
Intraoral radiographs showed congenital missing of upper right and left deciduous and
permanent lateral incisors,
Cephalometric analysis showed shortening the posterior cranial base length, clockwise
growth pattern and class Ⅲ and open bite tendency.
Posterior-anterior and submentovertex view showed multiple radiolucencies-digital
impression on inner surface of cranial vault.
Maxillo-facial and neuro-surgical treatment was required to improvement of facial
esthetics and optic complications.
Continuous examination was needed to the growth and development.
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